玻璃人是什麼意思 玻璃人是什麼病
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【導讀】:玻璃人是什麼意思?玻璃人是什麼病?血友病患者,因凝血功能障礙被稱爲玻璃人,下面就跟愛秀美小編一起來了解一下玻璃人。
血友病患者俗稱“玻璃人”,血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。他們的身體很脆弱,如果沒有藥物控制,發病後可導致永久性殘障,甚至危及生命。
“媽媽,請別攔着我/讓我去跑,讓我去奔跑/我想奔跑,我要盡情地奔跑!”奔跑、玩耍,這在血友病兒童眼裏,竟成了一種奢望。一點小傷就血流不止,換顆牙齒都可能致命……他們是血友病患者,因凝血功能障礙被稱爲“玻璃人”。今天世界血友病日,關注血友病,有愛不孤單!
“玻璃人”脆骨病
成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)又名脆骨症(fragililis ossium)。因具有骨質脆弱易致多發性骨折和骨彎曲畸形、藍色鞏膜和耳聾的特徵,故又稱爲遺傳性脆骨三聯症(triad of hereditary fragilitas ossium)。該病是一種結締組織的可遺傳疾病,具有家族性,但也有單發病例。主要由於間充質組織發育不全,膠原形成障礙而造成,且由於缺少造骨細胞,骨膜性及骨內性成骨均障礙,致全身骨質疏鬆而脆性增加,臨牀上常因輕微外傷而發生骨折,這類兒童也被俗稱爲“玻璃娃娃”。
“玻璃人”血友病
對於血友病這種罕見病,很多人還不太瞭解。血友病是一種X性染色體連鎖遺傳的凝血障礙性疾病。正常人外傷出血後依靠血管、血小板及凝血因子共同作用來止血。凝血因子在人體內多達十餘種,其中一種或幾種凝血因子數量缺乏就可能導致凝血功能障礙,表現爲出血發生後不能正常止血。血友病患者就是因爲體內部分或全部缺乏某種凝血因子導致的出血性疾病。
血友病分爲血友病A及血友病B兩種類型,前者體內缺乏凝血八因子,而後者缺乏的是凝血九因子。大約每5000個新生男性嬰兒中就有1例是血友病A患者。但補充體內缺乏的凝血因子,能夠有效降低血友病患者的出血頻率和致殘比率,而長期系統的預防治療,甚至能夠使患者實現零出血的目標。
血友病均爲X染色體隱性遺傳,是由於X染色體上的凝血因子Ⅷ或凝血因子IX的基因存在先天缺陷,不能正常合成相應的凝血因子所致,並可將有缺陷的血友病基因遺傳給後代,故是一種通過X染色體遺傳的遺傳性出血性疾病。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的概率發病,女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,血友病表現爲隔代遺傳。這也就導致了所謂的“血友病偏愛男性”之說。
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