小兒系統性紅斑狼瘡症狀
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小兒系統性紅斑狼瘡症狀體徵,小兒系統性紅斑狼瘡像它的名字狼一樣的具有神祕色彩,身邊有人患過此病的人會談虎色變,患上了不及時治療,後果很嚴重,看看小兒系統性紅斑狼瘡症狀體徵。
小兒系統性紅斑狼瘡症狀1
1、一般症狀發熱,熱型不規則,伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫髮等。
2、皮疹 對稱性頰部蝶形紅斑(butterfly rash),跨過鼻樑,邊緣清晰,略高出皮面,日曬加重;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均爲血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍。
3、關節症狀 關節、肌肉疼痛,關節腫脹和畸形。
4、心臟 可累及心內膜、心肌和心包,可表現爲心力衰竭。
5、腎臟 從局竈性腎小球腎炎到瀰漫性增生性腎小球腎炎,重症可死於尿毒症。腎臟受累亦可爲首發症狀。
6、多發性漿膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可單獨或同時受累,一般不留後遺症。
7、神經系統 頭痛、性格改變、癲癇、偏癱及失語等。
8、其他 肝、脾、淋巴結腫大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等症狀。
9、狼瘡危象 狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發生的全身性疾病,常常危及生命。兒童較成人尤易發生危象,表現爲:
(1)持續高熱,用抗生素無效。
(2)暴發或急性發作出現以下表現之一者:全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛,常類似急腹症;指尖的指甲下或指甲周圍出現出血斑;嚴重口腔潰瘍。
(3)腎功能進行性下降,伴高血壓。
(4)出現狼瘡肺炎或肺出血。
(5)嚴重神經精神狼瘡的表現。
小兒系統性紅斑狼瘡症狀2
1、遺傳因素
本病與人類白細胞抗原有一定關聯,中國人與HLA-DR2較爲密切,患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎髮病率爲24%,雙卵爲2%,近年來又發現,HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關,dSdNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖),抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發現與某些型等位基因密切相關,一些補體成分,如C2,C4,C1遺傳性基因缺陷也易致本病。
2、免疫
外周血淋巴細胞減少,抑制性T細胞(CD8+)不能調低B細胞產生免疫球蛋白(Ig),T細胞產生IL-6增多,刺激B細胞增生,而IL-2卻降低,B細胞功能活躍,血Ig呈多克隆增多,體內存在多種自身抗體,如抗核抗體(ANA),抗DNA抗體,冷反應IgM抗淋巴細胞抗體,IgG抗神經抗體,抗磷脂抗體,抗心脂抗體和類風溼因子等,自身抗體可導致急性溶血性貧血,低白細胞血癥,血管炎和凝血障礙(血小板減少等),而與此相應產生的.大量免疫複合物又可引起腎炎,心臟和中樞神經系統疾病,本病體內補體系統被激活,血補體降低,腎組織常存在補體成分,尤其Clq,提示了經典途徑的激活。
這種疾病主要的的原因有很多,比如遺傳啊,免疫之類的原因。每個家庭都希望自己的孩子可以健康快樂的成長,所以要合理的培養和護理好自己的孩子,以免會給孩子帶來很多疾病的發生。也要讓孩子適當的活動,多鍛鍊些身體對孩子有好處。
3、激素
本病好發於女性,女性發病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕藥可加重病情,提示本病存在雌激素介導的免疫調節紊亂,在兒童血中睾酮水平常降低,SLE兒童血清卵泡刺激素,黃體生成素和催乳素均較正常高。
4、環境因素
在患者內皮細胞內可發現類似病毒的包涵體,在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體,均示本病與病毒感染有關,臨牀上也觀察到感染可誘發本病,感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高,但感染在SLE發病中的作用尚不明確,在患者血中可檢測到各種病毒抗體,尤其像抗風疹病毒,EB病毒和副黏液病毒抗體升高,可能提示多克隆B-細胞活化,而非特異性免疫反應,紫外線照射可誘發或加重病情,紫外線可裂解皮膚組織細胞nDNA,又可誘使角質細胞產生IL-1,IL-3,IL-6及腫瘤壞死因子,還可減弱巨噬細胞清除抗原和抑制T細胞活化等,某些藥物過敏和強烈心理情緒及應激狀態均可加重病情。
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