小儿先天性高氨血症应该如何治疗?
本文已影响1.12W人
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(一)治疗
1.急性高氨血症性昏迷的治疗
(1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。
(2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。
(3)药物治疗:
①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。
②盐酸精氨酸:0.8g/kg即刻给,以后0.2~0.8g/(kg·d)。
2.长期治疗尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。
(1)饮食疗法:给低蛋白饮食。OTC缺乏时,蛋白入量0.6g/(kg·d),补充必需氨基酸0.5~0.7g/(kg·d),瓜氨酸0.18mg/(kg·d),精氨基琥珀酸尿症时,蛋白入量1.2~1.5g/(kg·d),补充精氨酸0.4~0.7g/(kg·d)。
(2)建立代谢旁路:用药物建立代谢旁路,以排出过多的氨,使血氨近于正常。可用的药物有:
①苯甲酸钠:0.25g/(kg·d),可与甘氨酸结合,形成马尿酸,很快由尿排出。
②苯乙酸钠:可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺,很快由尿排出。
③精氨酸:是尿素循环的底物,可促氮产物(氨)的排出。一般0.4~0.7g/(kg·d)。
④氨甲酰谷氨酸:可提供N-乙酰谷氨酸,以活化尿素循环第一步所需的CPS酶。
3.其他治疗应避免应激反应和间发感染,以防高氨血症加剧。有惊厥者,不宜应用丙戊酸钠,因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。
(二)预后
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